肾病综合征主要分为原发性肾病综合征、继发性肾病综合征和遗传性肾病综合征三种类型。原发性肾病综合征可能与微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎等因素有关;继发性肾病综合征常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、淀粉样变性、病毒感染、药物损伤等;遗传性肾病综合征则与Alport综合征、先天性肾病综合征等基因异常相关。

原发性肾病综合征指病因未明的肾小球疾病,病理类型决定临床表现和治疗方案。微小病变性肾病多见于儿童,表现为突发大量蛋白尿,对激素治疗敏感;局灶节段性肾小球硬化可见部分肾小球硬化,常伴高血压和血尿,易进展至肾衰竭;膜性肾病是中老年常见的病理类型,与抗磷脂酶A2受体抗体相关,部分患者可能自发缓解。
继发性肾病综合征由全身性疾病累及肾脏所致。糖尿病肾病是糖尿病患者常见的微血管并发症,与长期高血糖导致的肾小球滤过屏障损伤有关;狼疮性肾炎见于系统性红斑狼疮患者,肾脏病理可见免疫复合物沉积;淀粉样变性患者肾脏组织中有淀粉样物质沉积,可表现为难治性肾病综合征。
遗传性肾病综合征多与基因突变导致的肾小球基底膜结构异常相关。Alport综合征表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退,常伴听力下降和眼部异常;先天性肾病综合征多在出生后3个月内发病,与NPHS1、NPHS2等基因突变相关,病理可见弥漫性系膜硬化,多数患儿最终需要肾脏替代治疗。

部分特殊病理类型需通过肾活检确诊。IgA肾病是我国常见的肾小球疾病,部分患者可进展为肾病综合征;纤维样肾小球病可见肾小球内特殊纤维沉积,对常规免疫抑制治疗反应差;脂蛋白肾病患者肾小球毛细血管腔内有脂蛋白栓子形成,需结合基因检测明确诊断。
某些临床亚型具有独特特征。妊娠期肾病综合征可能发生在妊娠中晚期,需与子痫前期相鉴别;肿瘤相关性肾病综合征在恶性肿瘤患者中发生率较高,部分患者在肿瘤切除后病情可缓解;HIV相关性肾病多见于晚期艾滋病患者,病理以塌陷性肾小球病为特征。

肾病综合征患者需根据具体类型制定个体化治疗方案,日常应注意低盐优质蛋白饮食,控制每日饮水量,定期监测体重和尿量变化。避免使用肾毒性药物,预防感染等诱发因素。对于激素或免疫抑制剂治疗的患者,需遵医嘱定期复查肝肾功能、电解质等指标,观察药物不良反应。合并水肿时应抬高下肢,穿着弹性袜预防皮肤破损,出现胸闷气促等不适需及时就医。
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