间质性肺炎常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。
逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指。由于间质性肺炎如此严重，很多患者担心该病会影响寿命，那么这种担心有必要吗?
间质性肺炎的死亡率随年龄增长而增加，研究结果显示，过去20年间间质性肺炎的死亡率逐渐增加。最近美国的一项基于死亡证明的数据分析结果提示，1992-2003年间间质性肺炎的死亡率明显增加。使用IPF的最严格定义，美国2003年的IPF死亡率是男性61.2/100万、女性54.5/100万。
间质性肺炎的死亡率比某些癌症还高，最常见的死亡原因是肺部疾病的进展(为60%患者的死因)，其他导致IPF患者死亡的原因还包括冠心病、肺栓塞和肺癌。面对如此严峻的形势，间质性肺炎的治疗已经刻不容缓。
专家指出：间质性肺炎人群及患者出现间质性肺炎的症状时，一定要抓住治疗的最佳时机，及时进行规范化的治疗，因为间质性肺炎的每一次发作都是对肺功能损害的加重。
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