儿童肾病是否有遗传性

现如今，有越来越多的儿童肾病患者，遗传性肾病是以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点，遗传性肾病又被称为遗传性肾病、遗传性进行性肾病、家族性出血性肾病、遗传性慢性肾病，对于此病，家长们一定要重视起来，那么儿童肾病是否有遗传性呢?

【病因及发病机制】

本征属遗传性疾病，遗传方式有三种可能：依次为X链锁伴性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。近年应用分子生物学技术，以DNA探针进一步证实了X伴性显性遗传的方式，并发现其致病基因位于X染色体长臂中部的Xq21.3-Xq22区。本症缺陷的生化基础在于基膜，是Ⅳ型胶原球状部(NCI)的缺陷，致肾小球基膜发生合成障碍，并可能存在降解异常。基膜的异常导致临床症状的发生。

【临床表现】

主要表现于尿的改变及肾功能减退。一般男性受累重。小儿首发症状为血尿，可早在出生时即可检出。血尿程度不一，半数患儿有肉眼血尿。年幼者尿蛋白阴性或微量，随病情进展蛋白尿加重，30％～40％案例尿蛋白量可达肾病水平。疾病后期多发生高血压。男性患者肾功能可进行性减退，一般在20～30岁发展为肾功能衰竭。女性患者较轻，常只有血尿，或仅于劳累、妊娠时发生血尿，寿命不受影响。

本症另一特点为神经性耳聋，尤其是对高频的声音。耳聋通常于学龄期被发现，也呈进行性加重。

此外本征还可有血小板形大、数量减少和功能缺陷、粒细胞内可见类似Dohle小体样的包涵体、高脯氨酸血症、高脯氨酸尿。此外还有伴发鱼鳞癣及食道、支气管生殖器平滑肌瘤者。

本症肾脏的特征性病理变化为电镜下肾小球基膜致密层的改变。典型的表现是基膜分层化、撕裂、加厚而呈篮网状。早期案例可仅见基膜变薄。

对于儿童肾病患者来讲，家长们一定要对其重视起来，及时的带孩子到医院接受专业正规的治疗，在配合医生治疗肾病的过程中，应该加强肾病的护理工作，在生活中养成良好的生活、饮食习惯，合理科学的安排好孩子的饮食，早日让孩子康复。