肾病综合征病因主要分为原发性、继发性和遗传性三类。原发性肾病综合征与肾脏本身病变有关,继发性肾病综合征由全身性疾病引发,遗传性肾病综合征与基因缺陷相关。

原发性肾病综合征指病变直接起源于肾脏,常见病理类型包括微小病变型肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。微小病变型肾病多见于儿童,临床表现为突发大量蛋白尿;膜性肾病好发于中老年人,可能与免疫复合物沉积相关;局灶节段性肾小球硬化可导致进行性肾功能减退,部分病例与足细胞损伤有关。
继发性肾病综合征由全身性疾病累及肾脏所致,糖尿病肾病是最常见病因,长期高血糖导致肾小球基底膜增厚;系统性红斑狼疮可引发狼疮性肾炎,表现为免疫复合物沉积;病毒性肝炎相关肾病多由乙肝病毒抗原抗体复合物沉积引起;肿瘤相关肾病常见于淋巴瘤或多发性骨髓瘤患者,与异常蛋白产生有关。

遗传性肾病综合征多由基因突变导致,先天性肾病综合征常在出生后3个月内发病,与NPHS1、NPHS2等基因突变相关;Alport综合征表现为血尿、蛋白尿及进行性听力下降,由COL4A3-5基因突变引起;Fabry病属于溶酶体贮积症,α-半乳糖苷酶A缺乏导致鞘糖脂沉积,可累及肾脏、心脏等多器官。

肾病综合征患者需严格控制钠盐摄入,每日食盐量不超过3克,避免腌制食品。优质蛋白摄入量建议每日每公斤体重0.8-1.0克,优先选择鸡蛋、鱼肉等生物价高的蛋白来源。注意监测体重变化,记录24小时尿量,下肢水肿明显时可抬高肢体促进回流。避免使用肾毒性药物,预防感染,定期复查尿常规、肾功能等指标。适度进行散步、太极拳等低强度运动,避免剧烈活动加重蛋白尿。
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