重症肌无力危象

重症肌无力是一种病程长且难治的疾病，它不但给患者带来身体与心理上的痛苦，同时也给家庭和社会带来巨大的负担。如果出现重症肌无力危象，那么患者的生命会受到威胁。

重症肌无力危象：

当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：

1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。

2.胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。

3.反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。

三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。

重症肌无力检查

根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：

药物试验：

1.①新斯的明试验。

②氯化腾喜龙试验。

2.电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

3.血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。

4.胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

重症肌无力理化检查

根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：

药物试验：

1.①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。

2.电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

3.血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。

4.胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

重症肌无力理化检查

1、肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

2、血液检查：TH/TS比值升高，80%病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高;伴甲亢者T3、T4升高。

免疫学检查：70-93%的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

3、抗胆碱酯酶药物试验：症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验：阳性

4、胸腺影像学检查：90%患者有胸腺增生或胸腺肿瘤，可行X光、CT或MRI检查。

5、肌肉活检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目减少。

重症肌无力危象的治疗

西医治疗肌无力主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。

1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，可以同时服用阿托品以对抗。

2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。

3、手术疗法适合于胸腺瘤患者。

重症肌无力患者的家庭急救：

轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生。

肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。

肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。胆碱能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物。

反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服。

禁止使用可影响神经--肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。危象发作时，尽快送往医院抢救。

重症肌无力危象的治疗措施

1.维持和改善呼吸功能，可用人工辅助呼吸，持续低流量吸氧，痰多而咳出困难早作气管切开。

2.正确迅速使用有效抗危象药物：

(1)肌无力危象：甲基硫酸新斯的明肌注或静注，好转后根据病情2小时重复一次。如有药物过量症状，酌情用阿托品0.5mg肌注。能吞咽后改为口服。

(2)胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物。

(3)反拗性危象：停用一切抗胆碱脂酶类药物，至少3天。后从原药量的半量开始给药，同时改用或并用激素。

危象解除后处理：应继续使用抗胆碱酯酶类药物，并配合其它治疗。

3.该病合并感染时选用抗生素应遵循的原则：

(1)首选青霉素类抗生素、先锋霉素族抗生素和氯霉素。

(2)次选大环内酯类药物，如红霉素、螺旋霉素、麦迪霉素等。但必须注意心脏和血压情况，因红、氯霉素均有抑制心肌和降低血压的副作用。

(3)如上述抗生素无效可慎用氨基糖甙类抗生素、新、卡那、庆大、巴龙霉素。但必须与新斯的明类药物同用，并相应增加后者的用量。对四环素类更要慎用。

(4)多粘菌类最好不用，不要同时用两种对神经肌接头有阻滞作用的抗生素，不要同时应用肌肉松弛剂、麻醉剂和安眠镇静药，不要用粘膜、浆膜给药方法。

(5)对有肾脏疾病和肾功能不良的重症肌无力症病人不宜应用对神经肌接头有阻滞作用的抗生素。

(6)氟喹诺酮类药物如氟哌酸等也可使肌无力症状加重，应慎用。

肌无力患者的心理护理肌无力是一种免疫性疾病，它不但给病人身体上造成很大的痛苦，也给家庭和社会带来很大的负担，该病因病程长而且难治，给患者带来的心理压力也很大，从而影响疾病的好转和康复。好的心理状态会给患者增添无比强大的抗病能力。坚定的生活信念能促进疾病早日康复。所以心理调整在对疾病的治疗上起到了不容忽视的重要性。一切不良的精神刺激，不好的情绪恶劣的心情以及忧虑、悲痛、抑郁和孤独等都会引起免疫机体功能失调、导致疾病的发生或恶化。另外，周围的人对病人的不理解，态度不好也会使病人产生沉重的心理压力，这类心理压力可以影响病人的治疗效果和康复，也可以使病人的心理压力转化成躯体症状，使病情更加复杂化。

重症肌无力专题：http://www.fh21.com.cn/guke/jwl/