重症肌无力的症状

发布时间: 2011-05-26 18:14:35

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重症肌无力的症状可见于任何年龄,我国病人发病年龄以儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性,伴有胸腺瘤的较多见。女性病人所生新生儿,其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholinereceptorantibody,nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。少数有家族史。起病隐袭,也有急起暴发者。

1.重症肌无力的症状传统的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。

(1)眼肌型重症肌无力:临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳,症状多在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。肌无力通常晨轻晚重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,为早期症状,亦可长期局限于眼肌。轻者睁眼无力,眼睑下垂,呈不对称性分布,额肌代偿性地收缩上提。眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。

(2)延髓型(或球型)重症肌无力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。

(3)全身型重症肌无力:颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。偶心肌受累可突然死亡,平滑肌和膀胱括约肌一般不受累;严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端。偶见肌萎缩。

以上分型并非绝然分隔,往往混杂存在,而以某类症状较为突出。本病病程稽延,其间可缓解、复发或恶化。感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象危及生命。奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状,避免使用。临床检查受累肌易疲劳,持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是MG特征性表现;受累肌无力不符合任单一神经、神经根或中枢神经系统病变分布;进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常无反射改变。

临床重症肌无力的症状分型:

1.Osserman分型:

Ⅰ型:眼肌型(15~20%),单纯眼外肌受累。症状主要是单纯眼外肌受累,表现为一侧或双侧上睑下垂,有复视或斜视现象。肾上腺皮质激素治疗有效,预后好。

Ⅱ型:全身型,累及一组以上延髓支配的肌群,病情较I型重,累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。

ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,常伴眼外肌受累,无咀嚼、吞咽及构音障碍,下肢无力明显,登楼抬腿无力,无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好,预后较好。

ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,明显全身无力,生活尚可自理,伴有轻度吞咽困难,时有进流汁不当而呛咳,感觉胸闷,呼吸不畅。

无危象,药物敏感欠佳。

Ⅲ型:重症急进型(15%),症状危重,进展迅速,数周或数月内达到高峰,胸腺瘤高发。可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。

Ⅳ型:迟发重症型(10%),症状同Ⅲ型,从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型,经2年以上进展期,逐渐发展而来。药物治疗差,预后差。

Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年出现肌肉萎缩,生活不能自理,吞咽困难,食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上,常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。

危象是指肌无力突然加重,特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)以及咽喉肌的严重无力,导致呼吸困难,喉头与气管分泌物增多而无法排出,需排痰或人工呼吸。多在重型肌无力基础上诱发,伴有胸腺瘤者更易发生危象。危象可分为3种:

(1)肌无力危象为疾病本身肌无力的加重所致,此时胆碱酯酶抑制药往往药量不足,加大药量或静脉注射腾喜龙后肌力好转。常由感冒诱发,也可发生于应用神经-肌肉阻滞药(如链霉素)、大剂量皮质类固醇及胸腺放射治疗或手术后。

(2)胆碱能危象是由于胆碱酯酶抑制药过量,使Ach免于水解,在突触积聚过多,表现胆碱能毒性反应;肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应,终板膜过度除极化);瞳孔缩小(于自然光线下直径小于2mm)、出汗、唾液增多(毒蕈碱样反应),头痛、精神紧张(中枢神经反应)。注射腾喜龙无力症状不见好转,反而加重。

(3)反拗性危象对胆碱酯酶抑制药暂时失效,加大剂量无济于事。

2.其他重症肌无力的症状类型:

(1)新生儿MG:约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪,待别是呼吸功能不全的典型症状。症状出现在生后48h内,可持续数日至数周,症状进行性改善,直至完全消失。母亲、患儿都能发现AchR—Ab,症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿,呼吸机支持和营养也是治疗的关键。

(2)先天性MG:少见,但症状严重。通常在新生儿期无症状,婴儿期主要症状是眼肌麻痹、肢体无力亦明显,有家族性病史。AchR—Ab阴性,但重复电刺激反应阳性。已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者为离子通道开放期异常延长而使其对Ach反应增强,尤使前臂伸肌肌力选择性减弱,奎尼丁有疗效,可使延长的开放期缩短;后者对Ach反应减弱。己知AChRw亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传、造成终板AchR的严重缺失。抗胆碱酯酶药物可能有效。

(3)药源性MG:可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性的患者。临床症状和AchR—Ab滴度与成人型MG相似,停药后症状消失。

诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点,体检无其他神经系统体征,低频重复电刺激波幅递减,胆碱酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点,以及血清AchR-Ab增高等。

疾病早期具有诊断意义的体征包括眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等,脑神经支配肌持续活动后出现疲劳,如凝视天花板可加重眼睑下垂,凝视或阅读2~3min后出现复视,稍事休息后可恢复。诊断困难病例可采用疲劳(Jolly)试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。

重症肌无力专题:http://www.fh21.com.cn/guke/jwl/

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精彩问答

  • 重症肌无力一年了还能治好吗

    因为神经传导阻碍和通络困难,一般没有良好的手术来清除这个疾病,因此重症肌有力的医治必需由多学科综合医治小组负责。目前,那些对平常生活和事情有作用的人应该坚定地对待它,保持锻炼,保持温暖,抵抗冰冷,也能够经过理疗、推拿和激素休克来治疗,最佳有自信心。

  • 重症肌无力的表现有哪些呢?

    四肢肌群受罪表现出。上肢受罪时,两臂上举无力,梳头发、洗脸、穿衣困难;下肢受罪时,上、下楼梯两腿无力发软,抬不下来,提东西时下肢备感疲劳无力,上台阶或上公共汽车困难易跌倒,上车或下楼时易跌倒,蹲下后立正困难,穿行困难等等。祝患者身体早日恢复健康!

  • 重症肌无力可以全麻手术吗

    可以,但是全麻会加重重症肌无力的病情,还有可能诱发肌无力危象。如要进行胸腺手术,为确保安全建议选用气管插管全麻。尽量保留呼吸气管内插管,结合镇静药进行表面麻醉。重症肌无力会严重影响患者的正常生活,在选择麻醉时,尽量以不影响神经及传导等功能为原则。需要麻醉的手术建议使用局麻或者椎管内麻醉,尽量避免全麻,以免病情加重带来伤害。

  • 吞咽困难是重症肌无力典型症状吗

    吞咽困难是重症肌无力的典型症状之一。因为重症肌无力是指各种原因引起的身体神经肌肉接头处能量传递障碍,所引起的一种自身免疫性疾病,当影响到吞咽肌群的时候就会出现吞咽困难的症状。临床表现除了吞咽困难以外,还可以出现四肢无力、肢体抬举困难、行走困难、咀嚼食物困难、眼睑下垂、颈部下垂等一系列症状。本病对患者的健康和生活会造成非常大的影响,发现后要及时到医院进行检查治疗,通过合理的治疗,可使患者症状得到很大程度的改善。

  • 得重症肌无力怎么办?

    再次出现重症肌无力的情况,必须及时的去正规内科做仔细检查,绝大部分患者堪用药物保持慢慢的稳定症状,但是有的患者是比较严重的,需要有长期卧床,不能够下地运动,平时必须留意作好护理,在饮食上尽量吃流食易消化的,要防止再次发生呼吸困难等情况。特别注意具体用药请遵医嘱,而且最近生活作息要注意保持规律。

  • 吞咽困难说话没力气会是得了重症肌无力吗

    吞咽困难说话没力气有可能是得了重症肌无力,还有可能是得了多发性肌炎、肌萎缩侧索硬化、吉兰巴雷综合征等,因为上述疾病都可能会导致患者出现吞咽困难以及语言构音障碍等症状,因此,需要去正规的医院就诊,由医生进行鉴别。

  • 喝酒会加重重症肌无力吗

    喝酒会加重重症肌无力的症状表现,重症肌无力是指多种原因导致的,以身体肌肉萎缩无力为主要症状表现的疾病,严重会导致呼吸肌无力而严重影响患者生命健康。重症肌无力患者的神经肌肉接头处乙酰胆碱含量明显减少,这一病理改变导致了肌肉无法正常的收缩活动,酒精可以加重这一病理改变,而引起症状的加重。所以,患有重症肌无力的患者要避免喝酒,以免加重本病的程度,同时要积极的配合医生治疗,这样本病才会得到比较理想的控制和康复。

  • 重症肌无力的主要临床表现

    同时,有一些病人是眼外肌无力,可以出现上睑下垂和视物双影,这些有可能是最早出现的症状。还有咀嚼肌无力,可能会有咀嚼的困难,还有吞咽的困难,有可能出现构音障碍,还有可能出现饮水呛咳。有可能出现一个眼球活动障碍,看东西不能向一侧看,而且会有瞳孔的异常。

  • 怎么判断自己是不是得了重症肌无力

    判断自己是否得了重症肌无力建议从临床表现症状上入手,一般重症肌无力的早期表现主要是以部分肌肉的收缩无力为主,先受累的是眼肌或者四肢肌肉等,表现出眼皮抬不起来或者四肢无力等,还有的患者会表现出吃东西费劲症状。

  • 吞咽困难是患上重症肌无力了吗

    出现吞咽困难不一定是得了重症肌无力。但重症肌无力患者到发病后期,由于病情迅速恶化,会出现呼吸困难,同时还会出现吞咽困难症状,将严重威胁患者的生命安全。重症肌无力患者会出现上睑下垂、肌无力、乏力等症状,随着病情的逐渐发展,会出现吞咽困难、呼吸困难,并伴有烦躁、出汗等症状,这时就要及时到医院进行系统治疗。呼吸困难时可使用呼吸机辅助呼吸,吞咽困难时需要胃管,以保证和延长患者的生命。

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