近30年来,由于免疫荧光技术和电子显微镜的广泛应用,肾小球疾病的病理学研究得以逐步深入。根据肾小球病变的性质、部位和范围的不同,目前将肾小球疾病的病理类型主要分为如下几种:
(1)微小病变性肾病:临床表现为肾病综合征,患者有大量蛋白尿、血浆白蛋白降低、高度水肿及高脂血症。
本病常发生于儿童及青年,占小儿肾病综合征的65%~85%,成人肾病综合征的10%~30%。在光学显微镜下肾小球仅有脏层上皮细胞肿胀,故称为微小病变肾病。电子显微镜观察可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合。免疫荧光显微镜观察阴性。本病用肾上腺糖皮质激素治疗的效果甚佳,绝大多数病例预后良好。
(2)肾小球轻微病变:本病临床表现较轻,通常为少量蛋白尿和或血尿,预后较好。光学显微镜下肾小球无明显异常或只有轻微的节段系膜增生。电子显微镜观察可见系膜和基底膜呈节段性轻微系膜区可见少量电子致密物,荧光显微镜可见系膜区少量免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)、补体C3(C3)沉积。
(3)局灶节段性肾小球硬化:光学显微镜下,病变肾小球呈局灶性节段性硬化。电子显微镜观察,可见上皮细胞足突广泛融合;节段性毛细血管塌陷及系膜基质增多;可见电子致密物沉积。荧光显微镜观察,IgM及C3呈局灶节段性巨块状沉积。本病的临床表现也为肾病综合征,同时可伴有高血压和氮质血症。此病对糖皮质激素治疗不敏感,可发展为肾功能不全,预后不良,故认为是一种独立性疾病。
(4)系膜增生性肾小球肾炎:本病表现为系膜细胞增生,系膜基质增多,而致系膜区变宽,可发生于多种肾小球疾病,一般有局灶性增生和弥漫性增生两种形式。它在我国的发生率很高,约占原发性肾小球肾炎的35%以上。荧光显微镜观察,肾小球系膜区颗粒状沉积物,主要是免疫球蛋白M或免疫球蛋白G,伴有补体C3。
(5)IgA肾病:本病多见于青少年,男多于女,我国的发病率占原发性肾小球疾病的38%~49%。临床表现为持续性镜下血尿,常有肉眼血尿反复发作,可伴蛋白尿,病程可延续多年,部分患者可能发展为肾功能不全。光学显微镜观察主要病变是肾小球系膜细胞及基质增生。免疫荧光显微镜观察,主要在肾小球系膜区,呈粗大颗粒状或巨块状的强度较高的免疫球蛋白A沉积,常伴补体C3沉积,部分病例可伴有免疫球蛋G或免疫球蛋白M在系膜区沉积。
(6)毛细血管内增生性肾小球肾炎:病变特点为肾小球内皮细胞及系膜细胞皆增生,造成毛细血管腔狭窄。其典型代表为感染后肾小球肾炎,常见于儿童及青年,发生于链球菌、葡萄球菌及病毒感染后,临床表现为急性肾炎综合征。
光学显微镜观察,肾小球体积增大,毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显肿大增生,使毛细血管变窄,甚至闭塞。同时,可见较多的中性白细胞渗出,使整个肾小球内的细胞数目明显增多。电镜观察,上皮下可见驼峰状电子致密物。
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