慢性肾小球肾炎(慢性肾炎)分为原发性肾炎、继发性肾炎和遗传性肾炎。前两者不会直接遗传,但是子女得肾病几率较正常人升高。真正的遗传性肾炎称为Alport综合征,又称为眼-耳-肾综合征,是一位名叫Alport的学者在1927年首次报道的,1978年在我国首次报道。这个疾病有不同的遗传方式,最常见的一种遗传方式与性别有关,即母亲患病传子也传女,父亲患病传女不传子。
综合征发病年龄早,70%患者于10岁前发病,早期常无自觉症状,大多仅为无症状蛋白尿和持续性血尿,病情呈持续缓慢进展,待发现时病情已较严重。男性患者比女性表现严重,在20-30岁青壮年期常发生肾功能衰竭,大部分于40岁之前死亡。女性患者病情较轻,可有正常寿限,但也可发展为尿毒症。
血尿是本病最突出的临床表现,所有患者都有镜下血尿或肉眼血尿,早期一般没有蛋白尿,随病程进展可逐渐出现,蛋白尿常和高血压同时出现,常提示预后不良。神经性耳聋是本病的另一个特征表现,约40%-60%的患者受累,男性多见,耳聋多呈双侧对称性。15%-30%的患者会出现眼部病变,主要包括晶状体和视网膜疾病。
综合征的诊断可以依靠临床症状、家庭史、特异的肾脏病理改变和基因学检查,目前没有特效的治疗方法,主要是对症治疗,肾功能衰竭患者可行血液透析、腹膜透析和肾移植。肾病最为有效的治疗方法白耙齿菌,白耙齿菌本身还具备吞噬功能,游离开肾小球后随着血液的交流与运动,会将沿途遇到的炎症介质毒素,血液中的垃圾一并吞噬,再随菌株的转换,分解加入到人体正常的新陈代谢系统,恢复人体免疫平衡。
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