黑棘皮病以皮肤色素增生、天鹅绒样增厚、角化过度、疣状增殖为特征的少见皮肤病。非恶性者可见于出生时、青春期和成年早期发病;恶性者主要见于老年人,大多和胃癌有关。
病因及发病机理
可能与一种在细胞受体水平上刺激角质形成细胞和真皮成纤维细胞的细胞因子水平升高有关。
主要为对胰岛素的抵抗,即胰岛素受体前抵抗、受体抵抗、受体后抵抗,这些抵抗有的与基因遗传素质有关。肿瘤分泌产物具有胰岛素样活性,作用于细胞受体水平,可能为恶性黑棘皮病的病因,已知肿瘤组织中表皮生长因子受体增加及转化生长因子-a着色显著,该二物质相互作用,能使角质形成细胞明显增殖而引发本病,此外,也可由作用于细胞受体水平的其他因素如药物或自身免疫现象促发本病。
预防及治疗
对恶性黑棘皮病,必须积极探查内脏恶性肿瘤,给予手术切除。对良性型者一般不需要治疗,若皮损引起美容缺陷者,可做美容手术;假性肥胖性者,纠正肥胖,体重恢复正常后,皮疹大都能自然消退;药物性者停用致病药物后皮疹会痊愈;对症状性者,伴有胰岛素抵抗的A型综合征,应治疗高胰岛素血症和雄激素过多症,胰岛素样生长因子Ⅰ治疗某些严重的胰岛素抵抗者有效。
口服避孕药也可使黑棘皮病缓解,应用苯妥英钠可治疗A型综合征肌肉痉挛,对B型综合征应治疗相关的自身免疫性疾病。局部可外用角质松解症或足叶草脂,0.1%维A酸凝胶每日2次,治疗两周后可使皮损改善,口服赛庚啶对恶性黑棘皮病可能有效,其机理是抑制释放的肿瘤产物。食含有鱼油的食物也可改善本病。
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