胆汁性肝硬化存在癌变风险，但概率相对较低。癌变风险主要与病程进展程度、是否合并原发性硬化性胆管炎、肝脏炎症活动度、胆汁淤积持续时间以及基因易感性等因素相关。
胆汁性肝硬化发展为肝癌的过程通常较为缓慢。早期患者若及时控制胆汁淤积和肝纤维化，癌变风险可显著降低。规范使用熊去氧胆酸等药物改善胆汁代谢，定期监测甲胎蛋白和肝脏超声，有助于延缓疾病进展。合并自身免疫性肝炎或门静脉高压的患者需更密切随访。
少数患者可能因长期未规范治疗而加速癌变。当出现肝脏结节快速增大、甲胎蛋白持续升高或影像学显示占位性病变时，需警惕肝细胞癌可能。合并糖尿病、肥胖或酒精性肝病的患者癌变风险相对更高。这类患者建议每3-6个月进行增强CT或核磁共振检查。
胆汁性肝硬化患者应保持低脂高蛋白饮食，限制铜摄入量，避免使用肝毒性药物。规律进行肝功能监测和肝癌筛查，出现不明原因体重下降或腹痛加重时须及时就医。戒烟戒酒并控制代谢综合征，有助于降低癌变风险。
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