胆汁性肝硬化通常无法根治，但可通过规范治疗控制病情进展。胆汁性肝硬化是慢性胆汁淤积导致的肝纤维化终末阶段，治疗目标以延缓疾病进展、改善生活质量为主。
胆汁性肝硬化属于不可逆的肝脏病变，其治疗核心在于病因干预和并发症管理。原发性胆汁性胆管炎患者需长期服用熊去氧胆酸改善胆汁淤积，部分患者可联合奥贝胆酸增强疗效。对于合并自身免疫异常者，可能需使用布地奈德调节免疫反应。终末期患者若出现肝功能衰竭，肝移植是唯一可能延长生存期的治疗方式。继发性胆汁性肝硬化需解除胆道梗阻因素，如胆总管结石需行内镜取石或胆肠吻合术。
疾病早期患者通过药物干预可维持较稳定状态，但肝纤维化进程难以完全阻断。中重度患者常伴随门脉高压、食管胃底静脉曲张等并发症，需定期内镜监测并预防性套扎治疗。部分患者可能因顽固性腹水需行经颈静脉肝内门体分流术。肝移植后仍需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应，且存在原发病复发风险。
患者应严格戒酒并避免肝毒性药物，每日保证优质蛋白摄入但限制动物脂肪。适量补充维生素D和钙剂预防骨质疏松，瘙痒症状明显者可尝试紫外线照射疗法。建议每3-6个月监测肝功能、凝血功能及肝弹性检测，出现嗜睡或呕血等需立即就医。保持规律作息与适度运动有助于改善疲劳症状，但避免剧烈运动防止食管静脉破裂出血。
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