目前据专家介绍系统性硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。系统性硬皮病的发病特点是年龄一般都在20岁到50岁之间，女性的发病率较高于男性。那么系统性硬皮病的发病机制到底是什么呢?
系统性硬皮病的发病机制主要有以下3方面：
(1)结缔组织代谢异常
大量的实验已表明，系统性硬化症患者中，促进胶原表达的细胞因子增多，增加胶原和其他结缔组织大分子物质合成，沉积在结缔组织中，引起组织纤维化，出现皮肤和内脏损害的表现。
(2)血管异常
大多数患者在疾病早期出现雷诺现象，这与系统性硬化症很早就累及血管系统有关，在出现临床症状前已有血管系统的明显改变，可见毛细血管减少，血管及血管周围炎细胞浸润。
(3)免疫功能异常
在系统性硬皮病的发病机制中，细胞免疫功能在本病中起一定的作用：系统性硬化症患者体内T细胞产生的细胞因子可以促进纤维细胞产生胶原，同时还是成纤维细胞的趋化因子。另外自身抗体、细胞因子等多因素的共同作用会对血管内皮细胞产生损害，故体液免疫异常也与本病的发病有关。
因此系统性硬皮病的发病机制尚未完全明了，可能是在上述多种因素的作用下发生自身免疫反应，产生多种细胞因子，这些免疫介质刺激纤维母细胞，沉积在组织中,并损伤血管内皮细胞，造成血管腔狭窄及闭塞。
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