中间型a地中海贫血属于中度贫血,介于轻型与重型之间。该病主要由血红蛋白α链合成不足导致,临床表现有面色苍白、乏力、脾脏肿大等,需通过血常规、血红蛋白电泳等检查确诊。

中间型a地中海贫血患者血红蛋白水平通常维持在60-100g/L,症状比重型患者轻但比轻型患者明显。多数患者可正常生活,但需避免感染、劳累等诱发溶血加重的因素。部分患者可能出现生长发育迟缓或骨骼改变,需定期监测血红蛋白和铁代谢指标。

少数中间型a地中海贫血患者会因感染、妊娠等情况加重贫血,甚至需输血治疗。极个别患者可能进展为血红蛋白H病危象,出现急性溶血、黄疸等症状,此时需紧急就医。基因检测可明确α珠蛋白基因缺失数量,预测疾病进展风险。

患者应保持均衡饮食,适量增加富含叶酸的食物如绿叶蔬菜、动物肝脏,避免高铁饮食。建议每3-6个月复查血常规,避免使用氧化性药物。育龄期患者需进行遗传咨询,妊娠期间需加强贫血监测与管理。
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