软骨黏液样纤维瘤起源于软骨结缔组织，主要由粘液样软骨组成。多在10－30岁之间发病，5岁以下，60岁以上较少发病。好发于下肢，尤以胫骨上段最为多见，其次为股骨下端、腓骨下端、跟骨、肱骨及髂骨。临床症状主要表现为间歇性疼痛，病程数月至数年不等。少数患者无症状者因体检或外伤后偶然发现。病理上肿瘤为圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑或有圆凸状隆起。组织结构上主要由软骨样、粘液样、和纤维组织三种成分，各种成分多少不定。
影像学表现
长骨干骺端（距离骨骺线2cm左右）偏心囊状破坏，长轴与骨长轴一致，边缘清晰；髓腔侧常有硬化缘，囊壁可有骨嵴深入囊内，外侧骨皮质膨胀变薄呈波浪状，肿瘤内钙化少见。MRI上肿瘤信号因肿瘤成分差异而表现各异，但多表现为长T1长T2异常信号，软骨、黏液和陈旧血液呈高信号，增强后有明显强化。
MRI上肿瘤信号因肿瘤成分差异而表现各异，但多表现为长T1长T2异常信号，软骨、黏液和陈旧血液呈高信号，纤维组织为低信号，增强后有明显强化。
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