非骨化性纤维瘤是一种由骨髓腔结缔组织发生的良性肿瘤,无成骨趋向,故又称为“非骨化性“。当骨骼发育趋于成熟时,可能自行消失。一般均为单发,偶有多发。本病好发于8~20岁青少年,其中以股骨远侧干骺端发病率最高(29%),其次为胫骨近端,腓骨两端。早期一般无任何症状,多在外伤后发现。少数表现为局部疼痛。病理上,肿瘤为坚韧致密的纤维组织构成,并为骨壳所包绕。镜下肿瘤由结缔组织细胞、多核巨细胞、泡沫细胞组成。病灶内无成骨,周围的骨组织有反应性增生。

影像学表现
影像学上根据其X线表现可分为皮质型和髓质型两种。皮质型主要表现为病灶偏于骨干的一侧,位于皮质内或皮质下方,呈单房或多房状、圆形、卵圆形或分叶状透光区伴粗大骨嵴。病灶长轴多平行于骨干,向骨内发展可突入髓腔,其周围有致密囊壳或硬化带环绕。无骨化。髓腔型表现为病灶位于长骨中心,呈单囊状或多囊状透亮区,密度较均匀有硬化边,多囊者有不规则的骨性间隙或骨嵴,局部骨皮质变薄。
MRI肿瘤成分为胶原纤维、含铁血黄素等,T2呈低信号;如含有大量组织细胞,T2呈高信号;增强后强化明显。
非骨化性纤维瘤与纤维性骨皮质缺损关系密切,大多学者认为是同一病不同期,即14岁前为纤维性骨皮质缺损,14岁后,而不自行消失,发展为非骨化性纤维瘤,或者骨化性纤维瘤。二者有相同的好发部位和相似的组织学表现。因此我们也认为,纤维性皮质缺损常为双侧对称性发生,一般于14岁前自行消失;如不消失,则可发展为非骨化性纤维瘤。同时,纤维性皮质缺损多见于4~8岁儿童,有家族倾向,多于2~4年内自行消失,常多发对称性出现,呈囊状或片状骨质缺损区,无膨胀侵入髓腔改变。
读片要点:
1、好发于8~20岁青少年
2、干骺端偏骨干侧
3、轻度膨胀多房病变
4、直径大于2cm,长轴与骨干一致
5、无骨化,骨嵴粗大

MRI肿瘤成分为胶原纤维、含铁血黄素等,T2呈低信号;如含有大量组织细胞,T2呈高信号;增强后强化明显。若T1、T2均为低信号,有一定特征性,反映病灶内部成熟纤维组织。
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