肾病综合征可能由微小病变性肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、糖尿病肾病、系统性红斑狼疮等因素引起,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等症状。

儿童原发性肾病综合征最常见病因,光镜下肾小球结构正常,电镜下可见足细胞足突广泛融合。典型表现为突发眼睑及双下肢凹陷性水肿,24小时尿蛋白定量>3.5g,血浆白蛋白<30g/L。治疗以糖皮质激素为主,常用泼尼松、甲泼尼龙,90%患儿对激素敏感。
中老年原发性肾病综合征主要病因,肾小球基底膜上皮下免疫复合物沉积导致弥漫性增厚。临床呈渐进性水肿,易合并静脉血栓,抗PLA2R抗体阳性率达70%。采用激素联合环磷酰胺或他克莫司治疗,严重病例需行血浆置换。

青少年常见病理类型,部分肾小球呈节段性毛细血管袢塌陷和硬化。表现为顽固性高血压伴进行性肾功能下降,尿蛋白选择性差。推荐环孢素联合小剂量激素,终末期需肾脏替代治疗。
长期高血糖导致肾小球高滤过和基底膜增厚,出现微量白蛋白尿逐渐进展至大量蛋白尿。严格控糖糖化血红蛋白<7%、RAS抑制剂贝那普利、缬沙坦可延缓进展,终末期需透析或肾移植。
系统性红斑狼疮累及肾脏,免疫复合物沉积引发血管炎病变。除肾病综合征表现外,多伴关节痛、蝶形红斑。诱导期用大剂量激素联合环磷酰胺或霉酚酸酯,维持期需长期免疫抑制。

肾病综合征患者需限制钠盐摄入每日<3g,优质蛋白饮食0.8-1.0g/kg/d,避免剧烈运动。定期监测尿蛋白、肾功能,水肿明显时记录24小时出入量。注意预防感染,接种肺炎球菌和流感疫苗。出现胸闷气促、少尿或无尿等需急诊就医。
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