肺淋巴管肌瘤病不属于恶性肿瘤，属于罕见的多系统疾病，特征为肺部淋巴管、平滑肌及血管周围异常增生。
肺淋巴管肌瘤病被归类为低度恶性潜能的肿瘤样病变，其生物学行为介于良性与恶性之间。病理学表现为不典型平滑肌细胞沿淋巴管增殖，但缺乏恶性肿瘤的侵袭性生长或远处转移特性。
该病与TSC1/TSC2基因突变导致的mTOR信号通路过度激活有关。异常细胞增殖主要累及肺实质、纵隔淋巴结及肾脏，可能伴随气胸、乳糜胸等并发症。
患者多表现为进行性呼吸困难、反复气胸或咳血。胸部CT可见双肺弥漫性薄壁囊性病变，肺功能检查常显示阻塞性通气障碍伴弥散功能下降。
确诊需结合胸部影像学特征、病理活检及免疫组化检测。HMB-45阳性表达是重要诊断标志，需与转移性肺癌、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症等疾病鉴别。
mTOR抑制剂西罗莫司是首选药物，可减缓疾病进展。对于终末期患者需评估肺移植指征，合并气胸时需行胸腔闭式引流或胸膜固定术。
日常管理需避免吸烟及二手烟暴露，建议接种流感疫苗和肺炎疫苗。适度进行呼吸康复训练如腹式呼吸、缩唇呼吸，饮食宜选择高蛋白、富含抗氧化物质的食物如深海鱼、蓝莓。定期随访需监测肺功能、血氧饱和度及肾脏超声，出现急性呼吸困难或胸痛需立即就医。
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