皮肌炎发作期主要表现为皮肤损害和肌肉无力，常见症状包括特征性皮疹、对称性近端肌无力、关节疼痛、吞咽困难及肺部受累。
典型表现为眶周紫红色斑向阳疹和指关节伸侧紫红色丘疹戈谢征。皮疹可能伴随皮肤水肿、脱屑，光照后加重。部分患者出现颈部V字区或肩背部披肩征样红斑。
近端肌肉群如大腿、上臂进行性无力是核心症状，表现为蹲起困难、梳头费力。肌酶谱如肌酸激酶常显著升高，肌电图显示肌源性损害。严重者可影响呼吸肌导致呼吸困难。
约30%患者出现多关节对称性疼痛，类似类风湿关节炎表现。常见于手指、腕部和膝关节，通常不伴明显关节畸形。症状晨僵持续时间多小于1小时。
食管横纹肌受累导致吞咽功能障碍，表现为进食固体食物呛咳、反流。部分患者合并干燥综合征时可能加重症状。需警惕误吸性肺炎风险。
间质性肺炎是最常见并发症，表现为干咳、活动后气促。高分辨率CT可显示磨玻璃样改变。严重者可能出现肺动脉高压或呼吸衰竭。
发作期需严格防晒并穿着防护衣物，避免剧烈运动加重肌肉损伤。饮食宜选择高蛋白、易消化的流质或半流质食物，如鱼肉羹、蛋花粥等补充营养。定期监测肌力和肺功能，康复训练应在医生指导下进行温水泳池步行等低强度活动。出现发热、气促加重或肌力急剧下降需立即就医。
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