皮肌炎的主要临床症状不包括无痛性淋巴结肿大、无皮疹的单纯肌无力、无肌酶升高的关节痛、无雷诺现象的皮肤溃疡以及无肺部受累的孤立性吞咽困难。
皮肌炎属于自身免疫性结缔组织病，典型表现以皮肤和肌肉炎症为主。淋巴结肿大并非该疾病特征性表现，若出现需警惕合并淋巴瘤或其他免疫性疾病。临床诊断更关注特征性皮疹如向阳疹、戈特隆丘疹等皮肤改变。
皮肌炎患者肌无力通常伴随肌酶升高和肌电图异常，单纯肌无力而无实验室检查支持时需与重症肌无力等神经系统疾病鉴别。典型病例可见近端肌群对称性无力伴肌痛，但绝不会单独出现。
约30%患者可能出现关节症状，但均伴随肌炎或皮肤表现。孤立性关节痛无肌酶异常时，应考虑类风湿关节炎等疾病。皮肌炎的关节受累多表现为非侵蚀性多关节炎。
皮肤溃疡在皮肌炎中通常与血管炎相关，但必然先出现特征性皮疹。单纯皮肤溃疡无雷诺现象及典型皮疹者，需排除系统性硬化症或血管炎性疾病。皮肌炎的皮肤损害具有光敏感特性。
吞咽困难多由食管上段横纹肌受累导致，常与呼吸肌无力并存。单独出现吞咽困难无肺部症状时，需考虑贲门失弛缓症等消化道疾病。皮肌炎患者多伴有间质性肺病等呼吸系统表现。
皮肌炎患者日常需严格防晒，穿着宽松棉质衣物减少皮肤摩擦。饮食建议高蛋白、富含维生素D和抗氧化物质的食物如深海鱼、坚果等，避免光敏性食物如芹菜、无花果。适度进行水中运动可减轻肌肉负担，定期监测肺功能和肌力变化。出现发热、呼吸困难或肌力急剧下降需立即就医。
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