皮肌炎的症状主要包括皮肤损害和肌肉无力,可能由自身免疫异常、感染因素、遗传倾向、药物诱发或恶性肿瘤等因素引起。典型表现有向阳疹、戈特隆征、肌力下降、吞咽困难及间质性肺炎等。

特征性表现为眼睑紫红色水肿斑向阳疹,以及指关节、肘膝关节伸侧的紫红色丘疹戈特隆征。皮肤症状可能伴随毛细血管扩张和皮肤萎缩,部分患者出现光敏感现象,暴露于紫外线后症状加重。
近端肌群进行性无力是核心症状,表现为蹲起困难、梳头费力、抬头受限等。肌力下降呈对称性发展,可能伴随肌肉压痛和肌酶升高,严重时可累及呼吸肌导致呼吸困难。

约30%患者合并间质性肺炎,表现为干咳和活动后气促。部分病例伴随低热、体重下降等全身症状,若累及心肌可能出现心律失常,食管受累时产生吞咽困难。
40岁以上患者需警惕潜在恶性肿瘤,常见于肺癌、胃癌、卵巢癌等。肿瘤相关皮肌炎往往起病急骤,皮肤损害更显著,对常规治疗反应较差。
无肌病性皮肌炎仅有皮肤损害而无肌无力症状;儿童型多伴血管炎和钙质沉着。部分患者合并其他自身免疫病如干燥综合征,出现口干、眼干等重叠症状。

确诊需结合肌电图、肌肉活检和自身抗体检测。日常需严格防晒,避免感染诱发,加强肢体被动活动防止肌肉挛缩。建议高蛋白饮食补充肌蛋白消耗,吞咽困难者选择软食或鼻饲营养支持。定期监测肺功能和肿瘤筛查至关重要,急性期需绝对卧床休息,恢复期在康复师指导下进行渐进式肌力训练。
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