皮肌炎主要表现为皮肤损害和肌肉无力,典型症状包括特征性皮疹、对称性近端肌无力、关节疼痛、吞咽困难及肺部受累。

皮肌炎患者常见眶周紫红色斑向阳疹,表现为眼睑周围水肿性暗红色斑片。另一典型表现为戈谢隆征,即指关节、肘膝关节伸侧出现紫红色鳞屑性丘疹。部分患者伴随甲周毛细血管扩张和皮肤异色症改变。
近端肌群进行性无力是核心症状,患者表现为蹲起困难、梳头费力、抬头受限等。肌力下降通常从骨盆带和肩胛带开始,可能伴随肌肉压痛。肌酸激酶水平升高是常见实验室异常。

约30%患者出现多关节肿痛,主要累及手指小关节和腕关节,症状类似类风湿关节炎但较少导致关节畸形。关节症状可能先于典型皮肤表现出现,易造成误诊。
食管横纹肌受累导致咽部肌肉无力,表现为吞咽梗阻感、饮水呛咳。严重者可发生吸入性肺炎。喉部肌肉受累可能引起声音嘶哑,需警惕呼吸肌受累导致的呼吸衰竭风险。
间质性肺病是常见并发症,表现为干咳、活动后气促。高分辨率CT可显示磨玻璃影或网格状改变。部分患者合并肺动脉高压,肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降。

皮肌炎患者需保持适度有氧运动如游泳、太极拳以维持肌力,避免日光暴晒加重皮疹。饮食宜选择高蛋白、富含维生素D的食物如鱼类、蛋类,合并吞咽困难时应采用软食或糊状食物。定期监测肺功能和肌酶指标,冬季注意保暖预防雷诺现象发作。出现发热、呼吸困难等急症表现需立即就医。
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