间质性肺炎和间质性纤维化是两种不同的疾病，但存在病理进展上的关联。间质性肺炎主要表现为肺部炎症反应，而间质性纤维化以肺组织瘢痕形成为特征，后者可能是前者的终末期表现。两者在病因、病理改变及治疗策略上均有差异。
间质性肺炎多由感染、自身免疫疾病或环境暴露引起，如类风湿关节炎相关间质性肺炎或尘肺病。间质性纤维化则更多与特发性肺纤维化、长期慢性炎症刺激或遗传因素相关，部分病例病因不明。
间质性肺炎病理可见肺泡壁炎性细胞浸润和水肿，属于活动性病变。间质性纤维化表现为成纤维细胞增殖和胶原沉积，导致肺结构破坏和蜂窝状改变，属于不可逆的终末阶段。
间质性肺炎常见咳嗽、低热和活动后气促，听诊可闻及Velcro啰音。间质性纤维化以进行性呼吸困难为主，常伴杵状指和低氧血症，肺功能显示弥散能力显著下降。
间质性肺炎在CT上表现为磨玻璃影或斑片状实变，可伴有小叶间隔增厚。间质性纤维化典型表现为网格影、牵拉性支气管扩张和蜂窝肺，以下肺野及胸膜下分布为主。
间质性肺炎需针对病因治疗，如糖皮质激素或免疫抑制剂控制炎症。间质性纤维化需使用抗纤维化药物延缓进展，晚期需考虑肺移植，氧疗和肺康复贯穿全程。
对于两类疾病患者，需严格戒烟并避免呼吸道刺激物，保持适度有氧运动如八段锦或散步以维持肺功能。饮食建议高蛋白、富含维生素C和E的抗氧化膳食，如深海鱼、西兰花及坚果。定期监测肺功能和血氧饱和度，气候变化时注意防护，避免肺部感染加重病情。出现急性加重需立即就医，长期随访中建议接种肺炎疫苗和流感疫苗。
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