低度软骨肉瘤通常恶性程度较低，生存率较高，但仍有潜在生命危险。其风险程度主要与肿瘤位置、是否转移、病理分级、治疗时机及患者身体状况等因素相关。
位于四肢骨骼的低度软骨肉瘤预后较好，完整切除后5年生存率可达80%以上。但发生在骨盆、脊柱等中轴骨的肿瘤因解剖复杂，手术难以彻底清除，局部复发率可达30%，可能压迫神经或重要器官。
约5%-10%的低度软骨肉瘤会发生肺转移，转移后5年生存率降至40%-60%。转移灶生长缓慢，但晚期可能引发呼吸衰竭。定期胸部CT检查可早期发现微小转移灶。
WHO分为1-3级，低度1级软骨肉瘤细胞异型性小，核分裂象少。若病理报告提示局灶性去分化或升级为2级，恶性程度将显著增高，需扩大切除范围并考虑辅助放疗。
早期完整手术切除是关键，延误治疗可能导致肿瘤突破骨皮质侵犯软组织。术后边缘阳性者复发风险增加3倍，二次手术难度增大。新辅助放疗可用于无法手术的病例。
合并心肺疾病或免疫功能低下者预后较差。老年患者对广泛切除术耐受性低，可能需选择瘤内刮除结合液氮冷冻等保肢治疗，但局部控制率较年轻患者低15%-20%。
确诊后应每3-6个月复查MRI评估局部复发，持续5年以上。日常避免患肢剧烈负重，补充维生素D和钙质预防骨质疏松。适度游泳、骑自行车等非冲击性运动可维持肌肉力量，术后康复期建议使用拐杖分担体重。出现持续性骨痛或活动受限需立即复查排除复发。
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