间质性肺炎的预后与具体类型和病情严重程度相关，部分患者经规范治疗可控制病情发展或临床治愈。间质性肺炎的治疗效果主要取决于病因分型、纤维化程度、治疗时机、合并症管理及个体差异五个关键因素。
特发性肺纤维化预后较差，5年生存率约30%-50%；而过敏性肺炎在脱离过敏原后多可痊愈。结缔组织病相关间质性肺炎需控制原发病，风湿性肺间质病变通过免疫抑制剂治疗可能逆转。
早期肺泡炎阶段病变可逆，晚期蜂窝肺则不可逆。高分辨率CT显示磨玻璃影为主者治疗效果优于网状影或牵拉性支气管扩张患者。肺功能检查中弥散功能下降程度直接影响预后判断。
发病3个月内开始抗纤维化治疗可延缓病情进展。急性加重期需及时使用糖皮质激素冲击治疗，慢性期坚持长期服用吡非尼酮或尼达尼布等抗纤维化药物可降低年肺功能下降率。
合并肺动脉高压者预后较差，需联合使用血管扩张剂。反复肺部感染会加速纤维化，建议接种肺炎疫苗和流感疫苗。胃食管反流可能加重肺损伤，需进行抑酸治疗。
年轻患者预后优于老年患者，非吸烟者治疗效果较吸烟者更显著。基因检测显示MUC5B启动子变异阳性者进展更快，而TOLLIP基因特定基因型可能对治疗反应更好。
患者需保持适度有氧运动如八段锦、游泳等增强肺功能，饮食宜高蛋白、富含维生素C和E，避免腌制食品。居家使用制氧机需维持血氧饱和度在90%以上，定期进行肺功能复查。冬季注意佩戴口罩预防呼吸道感染，保持居住环境湿度在40%-60%之间。心理疏导对改善患者生活质量具有重要价值，可加入病友互助小组获得支持。
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