肾上腺肿瘤多数为良性且预后良好，恶性肾上腺皮质癌5年生存率约20%-50%。治疗方式主要有手术切除、药物治疗、放射治疗、靶向治疗、免疫治疗。
功能性肿瘤或直径超过4厘米的肾上腺肿瘤通常建议手术。腹腔镜肾上腺切除术创伤小恢复快，开放手术适用于巨大肿瘤或恶性肿瘤。术后需定期复查皮质醇、醛固酮等激素水平。
嗜铬细胞瘤术前需用酚苄明控制血压，库欣综合征患者可使用酮康唑抑制皮质醇合成。恶性病例术后需米托坦辅助治疗，常用化疗方案包含依托泊苷、顺铂、多柔比星等药物组合。
无法手术的局部晚期肿瘤可采用立体定向放疗，骨转移病灶可缓解疼痛。质子治疗对周围正常组织损伤更小，但设备普及度较低。
晚期肾上腺皮质癌可尝试舒尼替尼等抗血管生成药物，RET基因突变患者对凡德他尼敏感。治疗前需进行基因检测指导用药。
PD-1抑制剂帕博利珠单抗对部分转移性病例有效，联合CTLA-4抑制剂可提升响应率。治疗期间需监测免疫相关不良反应。
术后建议低盐饮食控制血压，避免剧烈运动防止切口裂开。定期检测血钾预防醛固酮异常，库欣综合征患者需预防骨质疏松。良性肿瘤患者术后生存期与常人无异，恶性肿瘤预后与分期密切相关，早期完整切除者5年生存率可达60%，晚期伴转移者中位生存期约12个月。每3-6个月需复查腹部CT和激素水平。
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