皮肌炎主要表现为皮肤损害和肌肉无力，典型症状包括向阳疹、戈特隆征、肌力下降、吞咽困难、间质性肺病等。
面部特别是眼睑周围出现紫红色水肿性斑疹，是皮肌炎的标志性皮肤表现。皮疹可扩展至颈前V字区及上背部，日光暴露后加重。皮肤活检可见表皮萎缩和真皮淋巴细胞浸润，需与系统性红斑狼疮的蝶形红斑鉴别。
指关节、肘膝关节伸侧出现特征性紫红色丘疹伴鳞屑，可能伴随甲周毛细血管扩张。这种皮肤改变具有高度特异性，约70%患者会出现，病理表现为表皮角化过度和基底细胞液化变性。
近端肌群进行性无力是核心症状，患者表现为蹲起困难、梳头费力、抬头无力。肌酸激酶常显著升高，肌电图显示肌源性损害。肌肉活检可见肌纤维变性坏死及淋巴细胞浸润，需与重症肌无力鉴别。
约1/3患者出现食管上段横纹肌受累，表现为吞咽固体食物困难、饮水呛咳。视频吞咽造影可见咽部滞留，严重者可导致吸入性肺炎。这是疾病活动度的重要指标，需警惕呼吸肌受累风险。
40%患者合并肺间质纤维化，早期表现为干咳、活动后气促。高分辨率CT可见磨玻璃影和网格状改变，肺功能检查显示弥散功能下降。抗MDA5抗体阳性者进展迅速，是预后不良的重要因素。
皮肌炎患者需避免日光暴晒，使用防晒霜并穿戴防护衣物。饮食应保证高蛋白摄入，适量补充维生素D和钙剂。康复训练需在专业指导下进行，以低强度有氧运动和柔韧性训练为主。定期监测肌酶谱和肺功能，合并恶性肿瘤高危人群建议每年全面体检。出现发热、呼吸困难等急症表现需立即就医。
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