原发性肾病综合征是肾小球疾病引起的临床综合征,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。其治疗需结合病因及并发症管理。

原发性肾病综合征多与免疫异常相关,常见病理类型包括微小病变型肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。这些病变导致肾小球滤过屏障受损,大量血浆蛋白漏出形成蛋白尿。
典型表现为尿中泡沫增多蛋白尿、双下肢凹陷性水肿,严重者可出现腹水或胸水。实验室检查显示24小时尿蛋白定量>3.5g,血清白蛋白<30g/L,常伴胆固醇升高。

需满足三高一低特征:大量蛋白尿>3.5g/24h、低白蛋白血症<30g/L、高脂血症及水肿。肾活检可明确病理类型,指导治疗方案选择。
基础治疗包括限盐、优质蛋白饮食。糖皮质激素是首选药物,难治性病例可联合免疫抑制剂。并发症如血栓、感染需针对性处理。
微小病变型对激素敏感,预后较好;局灶节段性肾小球硬化易进展至肾衰竭。长期随访需监测肾功能、血压及药物副作用。

患者需保持每日盐摄入<5g,优先选择鱼、蛋清等优质蛋白。适度活动避免血栓形成,避免使用肾毒性药物。定期复查尿常规、肾功能,水肿期记录每日体重。出现发热、呼吸困难等感染征象需及时就医。合并高血压者应严格控压,目标值<130/80mmHg。根据病理类型不同,部分患者需要终身随访管理。
小儿肾病综合征临床表现主要包括大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症,部分患儿伴有尿液泡沫增多、食欲减退等症状。...
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