间质性肺炎与肺间质纤维化

间质性肺炎与肺间质纤维化属于肺部间质组织的炎症和纤维化病变，主要表现包括干咳、活动后气短、肺功能下降。病因可能与长期粉尘接触、自身免疫疾病、药物副作用、病毒感染以及遗传因素有关。治疗方式包括糖皮质激素治疗、免疫抑制剂应用、抗纤维化药物干预、氧疗支持以及肺康复训练。

1、粉尘暴露：

长期吸入石棉、硅尘等职业性粉尘可导致肺泡上皮细胞损伤，诱发间质性肺炎。患者常伴有杵状指和胸膜下网状阴影，需脱离暴露环境并使用N-乙酰半胱氨酸等抗氧化剂。合并肺纤维化时需监测肺弥散功能变化。

2、自身免疫病：

类风湿关节炎、硬皮病等结缔组织病易继发肺间质病变。血清学检查可见抗核抗体阳性，高分辨率CT显示磨玻璃样改变。除原发病治疗外，可联合吡非尼酮延缓肺纤维化进展。

3、药物因素：

胺碘酮、甲氨蝶呤等药物可能引起药物性肺损伤。CT表现为双肺外周分布的马赛克灌注，停药后部分病例可逆。严重者需使用甲强龙冲击治疗，并监测药物血药浓度。

4、病毒感染：

EB病毒、巨细胞病毒感染后可遗留间质性改变。支气管肺泡灌洗液PCR检测有助于确诊，急性期需抗病毒治疗。后期出现肺纤维化时需评估六分钟步行距离等运动耐量指标。

5、遗传倾向：

家族性肺纤维化患者存在SFTPC、TERT等基因突变。表现为早发性进行性呼吸困难，肺活检可见寻常型间质性肺炎模式。尼达尼布等酪氨酸激酶抑制剂可能减缓疾病进程。

患者应保持室内空气湿润，避免接触冷空气刺激。饮食需保证每日1.2-1.5克/公斤体重的优质蛋白摄入，如鱼肉、蛋清等。进行缩唇呼吸训练可改善通气效率，每周3-5次低强度有氧运动如平地步行有助于维持心肺功能。定期复查肺CT和动脉血气分析，出现静息状态下血氧饱和度低于90%需考虑长期家庭氧疗。