间质性肺炎的严重程度因人而异，多数患者通过规范治疗可控制病情进展，但部分晚期病例可能出现呼吸衰竭等致命风险。疾病预后主要与病因类型、肺功能损伤程度、治疗时机、合并症管理、患者年龄等因素相关。
特发性肺纤维化等特定类型预后较差，5年生存率约30%-50%；而过敏性肺炎或结缔组织病相关类型，在消除诱因或控制原发病后预后较好。病因明确性直接影响治疗方案有效性。
早期肺活量和弥散功能轻度下降者，通过抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮可延缓进展；当出现静息血氧饱和度＜88%或肺一氧化碳弥散量＜40%预测值时，死亡风险显著增加。
约20%患者会突发呼吸困难加重，需紧急糖皮质激素冲击治疗。每次急性加重可能导致肺功能不可逆损伤，是死亡的重要诱因。
合并肺动脉高压者死亡率提升3倍，右心衰竭是最常见直接死因。同时存在胃食管反流或肺部感染会加速病情恶化。
确诊后6个月内开始抗纤维化治疗的患者，年肺功能下降率可减少50%。晚期才就诊者常已发生蜂窝肺改变，肺移植成为唯一选择。
建议患者每3个月复查高分辨率CT和肺功能，坚持低强度有氧训练如太极或步行，维持BMI在18.5-24之间。采用少食多餐方式避免餐后膈肌上抬加重呼吸困难，优先选择鳕鱼、鸡胸肉等优质蛋白。冬季注意佩戴口罩预防呼吸道感染，家庭可配备指夹式血氧仪监测血氧变化。出现咳嗽加重或活动耐力突然下降时应及时就诊。
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