脑听神经瘤绝大多数属于良性肿瘤,恶性听神经瘤极为罕见。听神经瘤前庭神经鞘瘤主要起源于前庭神经鞘膜,生长缓慢且极少转移,临床表现为听力下降、耳鸣、平衡障碍等。

听神经瘤在病理学分类中属于神经鞘瘤,WHO分级为Ⅰ级良性肿瘤。肿瘤细胞通常包膜完整,呈膨胀性生长而非浸润性生长,细胞异型性低,核分裂象罕见。影像学特征多表现为内听道或桥小脑角区边界清晰的占位性病变。
典型听神经瘤年均增长约1-2毫米,约5%-10%的病例可能出现暂时性生长停滞。肿瘤压迫周围结构时可能引起面神经麻痹、三叉神经刺激症状,但不会破坏邻近脑组织实质。长期未治疗的巨大肿瘤可能导致脑积水等继发损害。

恶性听神经瘤全球报道不足50例,多与Ⅱ型神经纤维瘤病相关。恶性特征包括生长速度突然加快每月增长>3毫米、影像学显示边缘毛刺样改变、增强扫描呈不均匀强化。确诊需依赖术后病理发现细胞异型性增高和病理性核分裂。
临床诊断主要依据MRI增强扫描显示内听道"冰淇淋征"典型表现,配合纯音测听、脑干听觉诱发电位等检查。疑似恶性病例需进行灌注加权成像PWI评估肿瘤血供,或PET-CT检查代谢活性。
小型无症状肿瘤可采取观察随访,中等大小肿瘤推荐立体定向放射治疗,直径超过3厘米或进行性增大者需显微手术切除。对于极少数恶性病例,术后需补充局部放疗,必要时联合替莫唑胺等化疗药物。

确诊听神经瘤后应每6-12个月复查MRI监测肿瘤变化,避免头部剧烈晃动或潜水等可能增加颅内压的活动。日常注意单侧耳鸣或突发听力下降等预警症状,保持低盐饮食控制血压,适度进行前庭康复训练改善平衡功能。若出现持续性头痛、呕吐或视力变化需立即就医排除脑积水。
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