肾错构瘤多数情况下无需手术干预，可通过定期随访观察。是否需要手术主要取决于肿瘤大小、生长速度及是否引发症状，治疗方法包括保守观察、介入栓塞和手术切除。
直径小于4厘米且无症状的肾错构瘤通常建议保守治疗。这类肿瘤多为良性，生长缓慢，定期通过超声或CT监测即可。若肿瘤体积稳定且无出血风险，终身无需特殊处理。
当肿瘤压迫周围组织引发腰痛、血尿或高血压时需考虑干预。约15%的患者可能出现自发性破裂出血，表现为突发剧痛和休克，此时需紧急行介入栓塞或部分肾切除术。
每年增长超过0.5厘米的肿瘤建议手术评估。快速生长可能提示恶变风险，尤其对于结节性硬化症合并的多发错构瘤，需每6个月复查增强CT监测变化。
适用于3-7厘米的中等大小肿瘤。通过股动脉插管注入栓塞剂阻断肿瘤血供，创伤小且能保留肾功能，术后并发症率低于5%，但存在10-20%的复发可能。
超过7厘米的肿瘤或疑似恶变者需行腹腔镜或开放手术。根据肿瘤位置可选择肾部分切除术或全肾切除，术后5年生存率超95%，但肾功能可能损失10-30%。
肾错构瘤患者应避免剧烈运动和腹部撞击，定期监测血压和尿常规。饮食需控制蛋白质摄入量每日0.8克/公斤体重，限制高嘌呤食物。建议每半年进行泌尿系超声检查，合并结节性硬化症者需同时筛查脑部及视网膜病变。保持适度有氧运动如快走或游泳，每周3-5次，每次30分钟以上有助于维持肾功能。
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