纯红细胞再生障碍性贫血要怎么诊断

纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)的基本特点为外周血呈正细胞正色素性贫血;白细胞及血小板计数大致正常;网织红细胞明显减少或缺如;骨髓中红系细胞明显减少或缺如,其他系统大致正常.可分为急性型及慢性型,后者又分为获得性(后天性)及先天性两种.

急性纯红再生障碍性贫血,又称红系造血功能急性停滞.发病前常有病毒感染或服药史,或原有溶血性贫血突然贫血加重,但又非溶血加剧.患者常有轻度发热,伴有不同程度的白细胞、血小板减少,骨髓红系细胞极度减少或缺如,并可见巨大原始细胞,圆或椭圆,或形态不规则.胞浆深蓝或灰蓝色,不透明,量少,呈现环核浅染带凋边胞质常有钝形突起,偶见少量嗜苯胺蓝颗粒.核圆或椭圆形,染色质呈细点网状,核仁常巨大或隐约可见.

本型须与急性再生障碍性贫血鉴别.急性再生障碍性贫血之骨髓象以淋巴细胞占优势,巨核细胞减少或消失,可资与本病区别.患者贫血呈正细胞正色素性,白细胞及血小板数正常.骨髓红系有核细胞明显减少甚至消失,而粒系与巨核系大致正常.

网织红细胞计数显著减少甚至缺如.疑及本病时应常规进行胸部透视或拍片,以明确是否伴发胸腺瘤.有人报告56例纯红再生障碍性贫血,25例做了胸腺切除*例有效,5例做胸腺X线照射,皆无效.

先天性慢性纯红再生障碍性贫血也称先天性红细胞增生不良性贫血.患者多系婴幼儿,常于6个月以内发病.主要表现为慢性进行性贫血,白细胞及血小板计数正常.骨髓象红系增生减低,常成熟受阻于中幼红阶段,淋巴细胞略高,粒及巨核细胞正常.

本病偶见于兄弟姊妹中启有一例报道有染色体异常,未发现合并胸腺瘤者.约X患儿合并轻度先天异常,此点与贫血(先天性再生障碍性贫血)合并明显的先天异常有别.

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