由遗传性和代谢性疾病的肝脏病变逐渐发展而成的肝硬化,称为代谢性肝硬化。
可以引起代谢性肝硬化的疾病有:
1、血色病:系组织器官内铁过度沉积导致细胞病变,过多的铁质在肝组织中沉着时则引起肝硬化
多数病例呈小结节性肝硬化,晚期病例亦可表现为大结节性肝硬化。
2、肝豆状核变性:多见于青少年,由于先天性铜代谢异常,铜沉积于肝脑组织而引起的疾病,其主要病变为双侧脑基底核和肝硬化,临床上出现精神障碍,锥体外系症状和肝硬化症状,并伴有血浆铜蓝蛋白降低,铜代谢障碍和氨基酸尿等,本病为大结节性肝硬化。
3、半乳糖血症:为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸尿苷酰转换酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞,造成肝脏损害,并可致肝硬化,此病多属小结节性肝硬化。
4、糖原贮积病:只有第4型糖原贮积病伴有肝硬化,多见于儿童。由于缺乏淀粉--转葡萄糖苷酶而致肝细胞内有大量糖原贮积,临床表现呈大结节状进行性肝肿大,常伴有脾肿大、黄疸和腹水,因肝硬化病变呈进行性加重,最后可有肝功能衰竭。
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