肾癌是泌尿外科常见的肿瘤，与遗传有一定的关系，临床中常见的遗传性肾癌主要包括遗传性乳头状肾癌、遗传性肿瘤综合征、BHD综合征及遗传性平滑肌瘤病，约占全部肾癌的4%。
1、遗传性乳头状肾癌
遗传性乳头状肾癌病理类型全部为I型乳头状肾癌，多为双侧多发性肾癌，发病年龄较晚且进展较慢，一般建议在肿瘤较大时施行肿瘤刻除术。
2、遗传性肿瘤综合征
据统计，肾癌在遗传性肿瘤综合征中的发生率高达28%-45%，病理类型全部为透明细胞癌，多为双侧多发性肾癌，进展较慢，转移晚，一般认为当肿瘤较小时可临床观察，肿瘤直径大于3cm后可进行手术，手术中尽量保留残肾。
3、BHD综合征
15%-25%BHD综合征患者伴有肾肿瘤，包括嗜酸细胞瘤、嫌色细胞癌、透明细胞癌及乳头状癌，还可能出现肾囊肿。
肾恶性肿瘤以嫌色细胞癌最多见，其次为透明细胞癌。
4、遗传性平滑肌瘤病
遗传性平滑肌瘤病肾癌为常染色体显性遗传病，此类肾癌的病理类型多为II型乳头状肾癌。多发生在单侧，发生年龄较早，具有较强的侵袭性。
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