移植后纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是指因红系祖细胞受损衰竭而导致骨髓红系细胞生成显着减少,但不累及粒细胞和血小板的一种贫血,多发生于血型不合的骨髓移植后。
主要治疗措施包括血浆置换、免疫抑制、促红细胞生成素等。
异基因造血干细胞移植后PRCA目前尚无有效的治疗方法,常随着患者体内凝集素滴度逐渐下降而自然恢复。对于严重的贫血患者,可以定期输注红细胞治疗,一般无需进一步治疗。但如果病程持续时间较长,过多输注红细胞悬液可能导致体内铁负荷过量,应采取积极措施。
血浆置换也常用于治疗PRCA,其原理在于治疗可以降低机体内凝集素的滴度,有助于PRCA的缓解,对于那些凝集素滴度持续不降低的患者有较好的疗效。皮下注射促红细胞生成素(EPO)对于部分PRCA患者有较好的疗效,可以促进红细胞生长,纠正贫血。免疫抑制剂也是一种普遍应用的治疗药物,常见的包括甲基泼尼松、抗胸腺球蛋白、免疫球蛋白等,免疫抑制剂通过抑制身体内的免疫反应,减少红细胞的破坏。
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