重症肌无力以部分或全身骨骼肌无力、易疲劳、晨轻暮重为临床特征,数月~80岁均可发病,女性发病高峰在20~40岁;男性发病高峰在40-60岁,常合并胸腺瘤
临床表现
眼肌受累:重症肌无力临床中最常见首发症状,90%受累,眼睑下垂、复视、斜视、动眼不能,瞳孔不受累。
延髓肌:吞咽困难,鼻孔反流,鼻音重、构音不清。
斜方肌、胸锁乳头肌:转颈、抬头、耸肩困难。
肢体肌无力:上肢重,近端重
肌无力特征
起病形式隐袭,病态疲劳,活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重,波动性变化。肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配,一般无肌萎缩,感觉正常,腱反射无改变,胆碱酯酶抑制剂(AChEI)有效。

特别提示:12%重症肌无力母亲的新生儿出现重症肌无力,由于母亲致病IgG所引起。重症肌无力新生儿临床表现为肌张力低下、哭声低弱、吸允无力,严重时吞咽呼吸困难,血AchRAb增高,持续1周至3月。
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