先天性髋关节发育不良主要是髋臼的发育不良：髋臼平线、倾斜度大、对股骨头的包容不够，甚者呈半脱位或髋外翻，而股骨头发育多正常。
也就是因为髋臼的异常造成股骨头坏死，女性多于男性，多在青中年发病，起病缓慢，病程迁延，发病常常是双侧，其病理机制是：
①髋关节应力分布发生异常：由于髋臼发育不良，使髋关节应力分布发生异常，丧失髋臼和股骨头放射状分布压应力，股骨头失去了对内体重力的分散能力，使股骨头局部产生应力集中，引起关节压力增高，导致软骨软化，进而使软骨表面发生磨损、变薄，出现水平裂隙，并且失去细胞的营养供给，软骨破裂成小块，由于应力和摩擦，软骨出现全层破坏，应力最小的部位出现骨质疏松，应力最大的部位产生微细骨折和坏死。
②髋关节不同心：由于髋臼不能完全包容股骨头，仅能包容正常位置的2/3，股骨头不能与髋臼形成同心圆(由于正常凹状髋臼与半球行股骨头曲度相同，半径接近，而且同心，形成同心圆)，出现受力不均，局部受力过大，即髋臼上缘与股骨头接触为着力点，由于常时间负重摩擦，导致股骨头着力点下方骨小梁反复发生骨折塌陷，软骨下骨骨质密度增加，变硬，骨小梁增粗，呈象牙状改变，引起股骨头局部血液循环障碍、缺血、坏死。
③营养障碍：股骨头包容不佳，还会导致关节软骨营养障碍，使支持带血液运输减少而加重股骨头软骨下骨小梁缺血性坏死。
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