先天性髋关节发育不良主要是髋臼的发育不良:髋臼平线、倾斜度大、对股骨头的包容不够,甚者呈半脱位或髋外翻,而股骨头发育多正常。
也就是因为髋臼的异常造成股骨头坏死,女性多于男性,多在青中年发病,起病缓慢,病程迁延,发病常常是双侧,其病理机制是:
①髋关节应力分布发生异常:由于髋臼发育不良,使髋关节应力分布发生异常,丧失髋臼和股骨头放射状分布压应力,股骨头失去了对内体重力的分散能力,使股骨头局部产生应力集中,引起关节压力增高,导致软骨软化,进而使软骨表面发生磨损、变薄,出现水平裂隙,并且失去细胞的营养供给,软骨破裂成小块,由于应力和摩擦,软骨出现全层破坏,应力最小的部位出现骨质疏松,应力最大的部位产生微细骨折和坏死。
②髋关节不同心:由于髋臼不能完全包容股骨头,仅能包容正常位置的2/3,股骨头不能与髋臼形成同心圆(由于正常凹状髋臼与半球行股骨头曲度相同,半径接近,而且同心,形成同心圆),出现受力不均,局部受力过大,即髋臼上缘与股骨头接触为着力点,由于常时间负重摩擦,导致股骨头着力点下方骨小梁反复发生骨折塌陷,软骨下骨骨质密度增加,变硬,骨小梁增粗,呈象牙状改变,引起股骨头局部血液循环障碍、缺血、坏死。
③营养障碍:股骨头包容不佳,还会导致关节软骨营养障碍,使支持带血液运输减少而加重股骨头软骨下骨小梁缺血性坏死。
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