重症肌无力可发生于任何年龄,但合并胸腺瘤的重症肌无力发病年龄多见于40~60岁。胸腺瘤为常见的自身免疫相关的纵隔肿瘤,常伴发重症肌无力(40%),胸腺瘤病理分期:I期,包膜完整无浸润,为良性胸腺瘤;Ⅱ期,浸润周围脂肪或胸膜;Ⅲ期:侵犯心包、血管和肺。
Ⅱ、Ⅲ期为恶性胸腺瘤。
临床研究发现,胸腺瘤恶性度越高,其重症肌无力临床症状越重,肌无力危象及死亡率越高,而且胸腺瘤恶性程度似乎与年龄有关,年龄越大,恶性度越高。
因此40~60岁发病的重症肌无力患者应高度怀疑有无胸腺瘤。但年轻人与老年人也不能忽视。凡重症肌无力患者均应行纵厢X线断层摄片检查。
但X线断层片不能发现小于2cm胸腺瘤,应行纵隔CT或MRI检查。一经确诊应及时安排胸腺瘤切除手术。
特别提示:临床研究还发现胸腺瘤恶性度越高,术后重症肌无力症状缓解后再加重比例越高。其原因可能为恶性胸腺瘤局部或远处转移或者复发使致病因子持续存在,或者手术时未能完全清除已被浸润的周围脂肪、胸膜或者心包、血管及肺。
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