原发性胆汁性肝硬化是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎，主要影响中等大小的肝内胆管，特别是肝内小叶间胆管，由胆汁流的形成和排泌障碍导致，临床中应与原发性硬化性胆管炎、妊娠期肝内胆汁淤积、全胃肠外营养相关胆汁淤积、药物所致的胆汁淤积等疾病相鉴别。
一、原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎以肝内和肝外进展性纤维闭塞性胆管炎为特点，将近70％的患者伴有炎症性肠病，可导致肝内、肝外大胆管的破坏，引起胆汁淤积、肝纤维化和肝硬化
二、妊娠期肝内胆汁淤积
妊娠期肝内胆汁淤积多发生于妊娠中后期，以孕妇出现瘙痒、血清转氨酶和胆红素水平轻中度升高为特征，一般在分娩后2-3周消退。
三、全胃肠外营养相关胆汁淤积
长期全胃肠外营养可诱发多种肝胆疾病，患者可有炎症性肠病史，尤其是以前有广泛小肠切除的患者，经常发生胆汁淤积。
四、药物所致的胆汁淤积
药物也可导致胆汁淤积，停用相关药物后胆汁淤积可继续加重，有时病程可长至30-60天，甚至180天，其后再逐渐缓解。
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