原发性胆汁性肝硬化主要影响中等大小的肝内胆管，特别是肝内小叶间胆管，可通过升高的碱性磷酸酶和血清抗线粒体抗体阳性诊断后进行治疗。
1、胆红素水平是原发性胆汁性肝硬化患者的重要预后指标之一，熊去氧胆酸13-15mg/Kg体重可显著改善原发性胆汁性肝硬化患者的肝脏生化参数(包括胆红素水平)，改善肝脏组织学。
2、原发性胆汁性肝硬化患者的病程与疗效有关，一般来说，病程越短的患者对熊去氧胆酸应答越好，对熊去氧胆酸完全应答者生存期与正常人无显著差异。
3、原发性胆汁性肝硬化属于一种自身免疫性肝病，可使用免疫抑制剂进行治疗，如强的松，但长期应用受到多种副作用的限制。
4、布地耐德具有与糖皮质激素受体亲和力高、在肝脏内首过效应明显等特点，布地耐德6-9mg/d联合熊去氧胆酸治疗可进一步改善原发性胆汁性肝硬化患者的生化学和组织学改变。
Tips：什么是首过效应
首过效应是指某些药物经胃肠道给药，在尚未吸收进入血循环之前，在肠黏膜和肝脏被代谢，而使进入血循环的原形药量减少的现象，也称第一关卡效应。
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什么是原发性胆汁性肝硬化？原发性胆汁性肝硬化诊断标准
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