脊髓性肌肉萎缩患者应加强营养，注意提高机体抵抗力，积极预防呼吸道感染。可配合理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法，进行运动功能锻炼并防止肢体挛缩。早期脊髓性肌肉萎缩患者应注意与新生儿型重症肌无力、先天性肌张力不全、进行性肌营养不良等疾病相鉴别。
1.新生儿型重症肌无力：新生儿型重症肌无力患儿的发病主要与遗传因素有关，其母亲均为重症肌无力患者，患儿一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状，脊髓性肌肉萎缩患儿则可由于后天因素形成，并非一出生便发生在症状。
2.先天性肌张力不全：先天性肌张力不全患儿出生后出现肌张力低下，未见肌肉萎缩，肌电图及肌肉活检均无异常。脊髓性肌肉萎缩患儿则有肌肉萎缩的症状，并且肌电图及肌肉活检可帮助诊断。
3.进行性肌营养不良：一般在脊髓型肌肉萎缩Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与进行性肌营养不良患儿进行鉴别，脊髓型肌肉萎缩Ⅳ型需与肢带型肌营养不良和多发性肌炎进行鉴别。进行性肌营养不良患儿几乎均有假性肥大征象，其血清CPK极高，特别在病程的早期阶段，可从临床表现、血清酶学、EMG以及肌肉活检等方面的特点进行鉴别。
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