皮肌炎除了侵犯皮肤、肌肉等结缔组织外，还可累身体其他器官，其中肺部是最常累及部位，可引发一系列肺部病变，导致严重后果，常见的肺部病变有以下几种。
一、胸膜肥厚或胸腔积液
胸膜肥厚主要是由于皮肌之引发渗出性胸膜炎，由于胸水没及时发现和抽水治疗，胸水在胸膜腔内停留时间长了，胸水刺激胸膜加上胸水中有纤维蛋白附在胸壁上或有肉芽组织增生故使胸膜增生增厚，皮肌炎在这些病变的发生发展中起重要作用。
二、肺间质性病变
间质性肺疾病是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床病理实体的总称，皮肌炎导致有肺间质性疾病包括条索影、毛玻璃影、网状影、蜂窝状改变、结节影等。
三、肺实质性病变
皮肌炎可导致肺泡腔内积聚浆液、纤维蛋白和细胞成分等，使肺泡含气量减少、肺质地致密化的一种病变。如急性肺炎、肺出血、肺栓塞等，短时间内可迅速发展为呼吸衰竭。
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