儿童皮肌炎的临床特点较成年人皮肌炎有一定差别，以下为儿童皮肌炎的主要临床特点。
一、以血管病变为主
血管改变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏系膜。皮肤改变表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮水肿、慢性炎症细胞浸润、胶原纤维断裂与破碎。肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代，钙质沉着。
胃肠道血管损害可形成溃疡、出血和穿孔。
二、起病缓慢，早期症状不明显
儿童皮肌炎起病缓慢，因症状渐明显而引起家长注意。一般症状可有全身不适、食欲减退、体质量减轻、易倦、乏力、关节痛、低热或体温正常。典型皮肤改变为上眼睑或上下眼睑紫红色斑伴轻度水肿，皮疹消退后可留有色素沉着。高春征见于掌指关节和指间关节伸面及跖趾关节，也可出现在肘、膝和踝关节伸侧。皮疹呈红色或紫红色、米粒到绿豆大小，呈多角形、扁平形或尖顶立疹，可融合成斑块，伴细小鳞屑或出现皮肤萎缩及色素减退。
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