胱氨酸结石见于纯合子胱氨酸尿患者，胱氨酸大于300mg/L即可形成胱氨酸结石，其治疗措施主要包括控制饮食，增加液体摄入，碱化尿液、应用硫醇类药物及碎石手术。
（1）饮食控制：胱氨酸结石患者在保证营养充分的情况下应尽可能限制胱氨酸摄入，同时多吃柑桔及饮用果汁，有助于保持尿液呈中性或偏碱性。
（2）增加液体摄入：胱氨酸结石患者可提高液体摄入量使尿液增加，以降低尿胱氨酸浓度，为防止夜间高浓度的胱氨酸尿，建议睡前和凌晨2时各饮水500ml。
（3）碱化尿液：保持尿液pH在7.5～8.0之间就可预防新结石形成，并可使业已存在的胱氨酸结石溶解。常用的碱化尿液药物有碳酸氢钠、枸橼酸钾、枸橼酸合剂或乙酸唑胺等。
（4）抗胱氨酸尿药物：应用D-青霉胺、α-巯丙酰甘氨酸、乙酰半胱氨酸等硫醇类药物可使难溶的胱氨酸转变成水溶性的二硫化物衍生物，同时碱化尿液，增加胱氨酸溶解度。
（5）碎石治疗：胱氨酸结石含丰富的蛋白基质，结构均匀而无层状分布，体外冲击波碎石常不能粉碎纯，建议体外冲击波碎石或经皮肾镜技术再结合化学溶石进行治疗。
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