系统性硬皮病不单会使患者皮肤硬化，还可能影响到其他内脏器官，若硬皮病影响到患者肺部组织，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化等表现。那么如何区分硬皮病肺部损害和特发性肺间质纤维化呢？
硬皮病肺部损害和特发性肺间质纤维化都好发于中老年人，而且肺部CT影像检查均可见磨玻璃密度影、小叶间隔增厚、胸膜下线影、蜂窝影等广泛肺间质纤维化改变，因此很难区别。但硬皮病常累及多个器官，除了有肺部损害外，常引起食管扩张，而特发性肺间质纤维化患者没有食管扩张的症状；另外特发性肺间质纤维化患者的检查结果更为严重，临床表现为气急、气促、干咳或咳少量白痰，晚期出现身体衰弱、紫绀、杵状指等，没有硬皮病特征性的皮肤改变；若还是不能区分，可通过活检进行鉴别。
区分硬皮病肺损害和特发性肺间质纤维化的目的是为了确定病因，从而制定有针对性的治疗方案。若硬皮病肺损害按照特发性肺纤维化来治疗，治疗效果肯定不好，而且还可能延误病情，错过最佳的治疗时期。
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