特发性肺纤维化和肺间质纤维化

特发性肺纤维化与肺间质纤维化是两种以肺部瘢痕组织形成为特征的慢性疾病，前者病因不明，后者可由多种因素引发。两者均表现为进行性呼吸困难、干咳等症状，但治疗策略存在差异。

1、病因差异：

特发性肺纤维化IPF病因尚未明确，可能与基因突变、端粒酶异常等内在因素相关。肺间质纤维化ILD则存在明确诱因，包括长期粉尘接触如矽肺、结缔组织病类风湿关节炎、药物毒性如胺碘酮或放射线损伤等外部因素。

2、病理特征：

IPF典型病理表现为普通型间质性肺炎UIP，镜下可见成纤维细胞灶和蜂窝样改变。ILD病理类型多样，包括非特异性间质性肺炎NSIP、脱屑性间质性肺炎DIP等，具体表现取决于原发疾病。

3、诊断方法：

高分辨率CT是核心检查手段，IPF特征性表现为胸膜下网格影伴牵拉性支气管扩张。ILD需结合血清学检查抗核抗体、支气管肺泡灌洗等明确病因。肺功能检查均显示限制性通气障碍和弥散功能下降。

4、治疗方案：

IPF推荐使用抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮延缓进展。ILD需针对原发病治疗，如糖皮质激素用于结缔组织病相关ILD，尘肺患者需脱离暴露环境。氧疗和肺康复适用于两类患者。

5、预后管理：

IPF中位生存期约3-5年，急性加重风险高。ILD预后因病因差异较大，结缔组织病相关ILD5年生存率可达70%。两类患者均需定期监测肺功能，终末期可考虑肺移植评估。

患者应保持适度有氧运动如平地步行增强心肺耐力，采用高蛋白、高热量饮食对抗消耗状态。室内湿度维持在40%-60%可缓解干咳症状，接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗可预防呼吸道感染。避免接触烟雾、冷空气等刺激因素，使用制氧机需严格遵循医嘱调整流量。心理支持对改善生活质量尤为重要，可参与病友互助团体缓解焦虑情绪。