特发性肺纤维化并非绝症，但属于进行性加重的慢性疾病，目前尚无根治方法。疾病进展速度因人而异，通过规范治疗可延缓病情发展、改善生活质量。主要干预手段包括抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练等，晚期患者可考虑肺移植。
特发性肺纤维化的病理特征是肺部正常组织被异常增生的纤维组织替代，导致肺功能进行性下降。抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布可减缓肺功能恶化速度，需长期规律服用。氧疗适用于血氧饱和度降低的患者，能缓解呼吸困难症状。肺康复训练通过呼吸锻炼、运动疗法增强呼吸肌力量，提高活动耐力。合并肺动脉高压时需使用血管扩张剂，肺部感染时需及时抗感染治疗。
部分患者病情进展较快，可能出现呼吸衰竭、肺心病等严重并发症。急性加重期需住院治疗，使用糖皮质激素冲击疗法。终末期患者若符合条件，肺移植是唯一可能延长生存期的治疗方式，但需长期服用免疫抑制剂。疾病管理需避免吸烟、接触粉尘等危险因素，定期监测肺功能变化。
患者应保持均衡饮食，适量补充优质蛋白和维生素，避免高盐饮食加重心脏负担。根据体能状况进行散步、太极拳等低强度运动，避免过度劳累。接种流感疫苗和肺炎疫苗可预防呼吸道感染。定期随访监测病情变化，与医生保持良好沟通，及时调整治疗方案。心理支持同样重要，可通过加入患者互助组织缓解焦虑情绪。
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