慢性肺纤维化是什么病变

慢性肺纤维化是一种以肺部组织异常瘢痕化为特征的慢性进行性间质性肺疾病，主要病理改变包括肺泡壁增厚、胶原沉积和肺结构破坏。该病可能由环境暴露、自身免疫异常、药物毒性、遗传因素或特发性病因引起，典型表现为进行性呼吸困难、干咳和低氧血症。

1、环境暴露

长期吸入无机粉尘如二氧化硅、石棉等职业暴露是明确致病因素，有机粉尘如霉变干草引起的过敏性肺炎也可导致肺纤维化。患者需脱离致病环境，使用N95口罩防护，重症需氧疗支持。环境因素所致肺纤维化多呈中下肺野分布，高分辨率CT可见网格状阴影伴牵拉性支气管扩张。

2、自身免疫异常

类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常合并肺间质病变，抗环瓜氨酸肽抗体阳性患者风险更高。免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺可延缓进展，但需监测骨髓抑制等副作用。这类患者肺功能检查典型表现为弥散功能下降，支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例升高。

3、药物毒性

胺碘酮、博来霉素等药物可通过氧化应激损伤肺泡上皮细胞，化疗药物如吉西他滨也可能诱发肺毒性。发现药物相关性肺纤维化应立即停药，糖皮质激素冲击治疗可能改善急性加重。药物毒性所致病变多呈胸膜下分布，病理可见Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。

4、遗传因素

端粒酶相关基因如TERT、TERC突变可导致家族性肺纤维化，这类患者发病年龄较早且预后较差。目前尚无特效治疗，肺移植是终末期主要选择。基因检测发现突变者应避免吸烟，定期进行肺功能和高分辨率CT随访监测。

5、特发性病因

特发性肺纤维化是最常见的类型，病理表现为普通型间质性肺炎模式，可能与肺泡上皮反复微损伤有关。吡非尼酮和尼达尼布可减缓肺功能下降，急性加重期需大剂量激素治疗。这类患者预后较差，中位生存期约3-5年，肺移植评估应尽早进行。

慢性肺纤维化患者应保持适度有氧运动如步行、太极拳以维持肺功能，饮食需保证优质蛋白摄入如鱼肉、蛋类，避免高盐饮食加重水肿。室内湿度建议维持在40-60%，流感季节前接种肺炎疫苗和流感疫苗。每3-6个月复查肺功能和高分辨率CT，出现静息血氧饱和度低于90%需长期氧疗。心理支持同样重要，可加入患者互助组织改善疾病应对能力。