白化病合并肺纤维化的生存期差异较大，轻症患者可能存活数十年，严重病例生存期可能显著缩短。生存时间主要受肺纤维化进展速度、并发症管理、基因类型、营养支持、综合治疗等因素影响。
肺纤维化是白化病患者可能出现的严重并发症之一，其进展速度因人而异。部分患者肺功能下降缓慢，通过规范治疗和定期随访可长期维持相对稳定的状态。这类患者通常表现为轻度活动后气短，肺功能检查显示轻度限制性通气障碍，高分辨率CT可见局限纤维化病灶。早期使用抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布可能延缓疾病进展，同时需预防肺部感染。
快速进展型肺纤维化多见于特定基因突变患者，如Hermansky-Pudlak综合征相关白化病。这类患者可能在数年内出现明显呼吸衰竭，表现为静息状态下呼吸困难、指端发绀，常合并肺动脉高压。除抗纤维化治疗外，部分患者需长期氧疗甚至考虑肺移植。皮肤癌变风险增加、视力障碍等白化病固有特征也会影响整体预后，需多学科联合管理。
白化病肺纤维化患者应定期监测肺功能和胸部影像学变化，避免接触粉尘等呼吸道刺激物，保证充足蛋白质和维生素摄入以维持免疫功能。适度有氧运动有助于保持心肺功能，但需避免过度疲劳。心理支持对改善生活质量尤为重要，建议建立包含呼吸科、皮肤科、营养科在内的长期随访体系，根据个体情况调整治疗方案。
肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境暴露、药物副作用、自身免疫...
肺纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境因素、自身免疫疾病、药物副作用...
肺纤维化可能由长期粉尘接触、药物副作用、自身免疫疾病、特发性肺纤维化等原因引起，可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复...
肺纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境暴露、自身免疫疾病、药物副作用...
两上肺纤维化病灶是肺部影像学检查中发现的以双肺上叶为主的纤维组织增生性病变，可能与间质性肺疾病、尘肺、放射性肺炎...
双肺纤维化治疗难度较大，具体效果与病情分期、基础疾病控制等因素相关，主要干预方式包括抗纤维化药物、氧疗、肺康复训...
肺纤维化的症状主要包括干咳、活动后气短、杵状指、体重下降等，按病程发展可分为早期表现、进展期症状和终末期表现。 ...
双肺纤维化通常不能自愈。肺纤维化属于慢性进行性病变，主要与肺部组织不可逆损伤有关，需通过药物干预、氧疗等方式控制...
特发性肺纤维化可能由遗传因素、吸烟、环境暴露、胃食管反流等原因引起，具体病因尚未完全明确，但通常与肺部慢性损伤和...
肺纤维化的症状主要有干咳、活动后气短、乏力、杵状指等表现，按严重程度可分为早期表现、进展期症状和终末期症状。 1...
