肺纤维化病变的严重程度与生存期因人而异，主要取决于病变范围、进展速度及合并症情况。多数患者生存期为3-5年，实际预后与分型特发性/继发性、急性加重频率、肺功能指标等因素相关。
特发性肺纤维化IPF预后较差，中位生存期2-4年；继发性肺纤维化如结缔组织病相关进展相对缓慢。高分辨率CT显示的蜂窝肺范围越大，预后越差。
用力肺活量FVC年下降率＞10%提示疾病快速进展。一氧化碳弥散量DLco＜40%预计值时，5年生存率不足30%。定期肺功能监测可评估病情。
约20%患者会出现急性加重，表现为短期内氧合恶化。每次急性加重后死亡率达50%，是影响生存期的关键因素。预防呼吸道感染可降低风险。
合并肺动脉高压者3年生存率下降60%。胃食管反流、睡眠呼吸暂停等并发症会加速病情，需针对性治疗。
抗纤维化药物吡非尼酮、尼达尼布可延缓FVC下降。氧疗、肺康复训练能改善生活质量。终末期患者需评估肺移植指征。
建议患者保持室内空气湿润，每日进行缩唇呼吸训练，饮食采用高蛋白、低碳水化合物配方。冬季接种流感疫苗和肺炎疫苗，避免前往人群密集场所。每周3次30分钟的有氧运动如步行、骑自行车需在血氧监测下进行。心理支持小组可帮助缓解焦虑情绪，定期随访建议包括每3个月复查肺功能和6分钟步行试验。
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